Cardiomiopatia arritmogênica com acometimento biventricular: diagnóstico precoce por alteração de ECG e alta suspeição clínica / Arrhythmogenic cardiomyopathy with biventricular involvement: early diagnosis due to ECG changes and high clinical suspicion

INTRODUÇÃO: A cardiopatia arritmogênica (CA) definida como um distúrbio arritmogênico do músculo cardíaco não explicado por doença isquêmica, hipertensiva ou valvar pode se apresentar clinicamente com arritmias atriais e ventriculares, distúrbios do sistema de condução e/ ou insuficiência cardíaca. Entre as demais etiologias, a CA do ventrículo direito (CAVD) é a mais bem caracterizada, quando o envolvimento acomete predominantemente essa cavidade, evoluindo com substituição fibrogordurosa do miocárdio e taquicardia ventricular com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 45 anos, encaminhado para avaliação cardiológica devido alteração do ECG em avaliação pré-operatória. Relatou apenas cansaço aos esforços extra-habituais desde a infância. O ECG evidenciava inversão da onda T de V1 a V4 bem como fragmentação do QRS em D1 e aVL. Holter de 24 h demonstrou presença de 1054 extrassístoles ventriculares monomórficas isoladas. Ecocardiograma (Eco) apresentou dilatação mínima do VD, aumento da trabeculação na região apical e disfunção sistólica leve (FAC 29%). A ressonância magnética cardíaca (RMC) evidenciou dilatação ventricular e disfunção sistólica do VD à custa de hipocinesia da porção apical e discinesia do segmento basal da parede lateral e da via de saída, bem como realce tardio no segmento basal da parede inferior, além de áreas de infiltrado gorduroso no septo interventricular e no segmento apical da parede lateral do ventrículo esquerdo. Sequenciamento de nova geração demonstrou variante patogênica no gene PKP2, corroborando o diagnóstico de CA com acometimento biventricular. COMENTÁRIOS E CONCLUSÃO: No presente relato, o ECG de base alterado foi fundamental para suspeita diagnóstica, bem como a propedêutica direcionada. Paciente apresentava 3 critérios maiores (alterações morfofuncionais compatíveis ao Eco/RMC, inversão de T V1-V3 em ECG na ausência de bloqueio de ramo direito, teste genético positivo para alelo patogênico) e 1 critério menor (> 500 extrassístoles ventriculares em Holter de 24 h), caracterizando o diagnóstico definitivo de CA.Visto que esta patologia é causa importante de morte súbita em indivíduos jovens, reforçamos a necessidade de alta suspeição clínica e valorização dos achados eletrocardiográficos.

Resultados imediatos e a médio prazo da oclusão percutânea da regurgitação paraprotética mitral e aórtica / Immediate and mid-term results of percutaneous occlusion of mitral and aortic paraprosthetic regurgitation

INTRODUÇÃO: O vazamento ou regurgitação paraprotética (RPP) é definido como um defeito formado entre o anel valvar e o anel protético. Parte dos casos cursam com regurgitação importante, insuficiência cardíaca (IC) e anemia hemolítica refratários ao tratamento clínico, e, por isso, têm indicação de correção por tratamento cirúrgico ou transcateter. A cirurgia é o procedimento de escolha na existência de endocardite, disfunção significativa ou instabilidade mecânica da prótese, apesar de ter alta mortalidade, que pode chegar até 30%. Em pacientes (PTS) de alto risco cirúrgico, o fechamento percutâneo com implante de dispositivos oclusivos surge como uma estratégia terapêutica factível, promissora e menos invasiva. MÉTODOS: Trabalho prospectivo e observacional que incluiu PTS de alto risco cirúrgico, com diagnóstico de RPP mitral ou aórtica, com repercussão clínica (IC, hemólise) submetidos a fechamento percutâneo. Desfechos hospitalares foram: óbito, choque cardiogênico, IC, acidente vascular cerebral (AVC); desfechos tardios: óbito, reoperação, ausência de RPP moderada/importante. Critérios de sucesso do procedimento: RPP ausente ou discreta 30 dias após ou na alta hospitalar; insucesso: persistência do quadro de hemólise e IC, necessidade de cirurgia urgente. RESULTADOS: Foram incluídos 20 PTS, com média das idades 61,6 ± 11 anos 2,2 ± 0,97 cirurgias prévias. Sucesso do procedimento ocorreu em 13 PTS (65%). 100% dos PTS com bioprótese tiveram sucesso (cinco) e 8 dos 15 PTS (53%) com prótese mecânica tiveram sucesso. A mortalidade relacionada ao procedimento foi 10% (2 PTS de 20; 1 tamponamento cardíaco e 1 devido a má posição do plug). Mortalidade até 30 dias: 1 PTS do grupo sucesso (AVC hemorrágico relacionado a anticoagulação), e 1 do grupo insucesso devido IC. Após um ano de seguimento, 70,4% dos PTS estavam em Classe Funcional I. Evolução tardia: PTS grupo sucesso (uma morte por Infarto Agudo do Miocárdio, uma necessidade de cirurgia troca valvar mitral). Grupo insucesso: cinco evoluíram para óbito, todos prótese mecânica. DISCUSSÃO: RPP é uma complicação grave, frequentemente necessitando de intervenção. A oclusão percutânea da RPP é possível, principalmente em PTS com bioprótese, já a impossibilidade de tratamento percutâneo (insucesso) relacionou-se com mau prognóstico, 28% de sobrevida em 1 ano. CONCLUSÃO: Correção percutânea da RPP em paciente de alto risco pode ser uma opção ao tratamento cirúrgico, principalmente em paciente com bióprotese.